今 次 我 們 一 起 認 識 了 解 一 些 常 見 的 貧 血 症 狀 ， 包 括 ：
(1) 缺 鐵 性 貧 血 （Iron Deficiency Anemia）
(2) 地 中 海 貧 血 （Thalassemia）
(3) 再 生 障 礙 性 貧 血 （Aplastic Anemia）
(4) 紅 細 胞 G6PD 缺 陷
(1) 缺 鐵 性 貧 血 （Iron Deficiency Anemia）
![feature-blood-000117a[1].jpg](/images/hno1/encyc/feature-blood-000117a[1].jpg "feature-blood-000117a[1].jpg")
鐵 是 血 紅 蛋 白 的 重 要 成 分 ， 任 何 引 致 缺 乏 鐵 質 的 情 況 ， 都 會 引 致 缺 鐵 性 貧 血 ， 而 這 也 是 最 常 見 的 疾 病 之 一 。 缺 鐵 性 貧 血 是 體 內 貯 存 鐵 缺 乏 ， 影 響 血 紅 素 合 成 所 引 起 的 貧 血 ， 其 特 點 是 骨 髓 、 肝 、 脾 等 器 官 組 織 中 缺 乏 鐵 質 、 血 清 內 的 鐵 濃 度 、 運 鐵 蛋 白 飽 和 度 和 血 清 鐵 蛋 白 都 降 低 ， 典 型 的 是 小 細 胞 、 低 色 素 型 貧 血 。 本 症 是 最 常 見 的 營 養 素 缺 乏 症 ， 至 今 仍 是 世 界 各 國 很 普 遍 的 問 題 ， 尤 其 是 發 展 中 的 國 家 ， 在 婦 女 、 嬰 幼 兒 和 兒 童 尤 為 普 遍 。
這 病 的 病 因 主 要 是 因 飲 食 中 缺 乏 足 夠 量 的 鐵 或 食 物 結 構 不 合 理 導 致 鐵 的 吸 收 和 利 用 減 低 。 中 國 人 食 物 一 般 以 穀 物 和 蔬 菜 為 主 ， 肉 類 較 少 ， 因 此 血 紅 素 鐵 在 食 物 中 的 含 量 較 西 方 人 的 為 低 ， 飲 食 中 供 鐵 量 以 非 血 紅 素 鐵 為 主 ， 因 大 部 分 來 自 植 物 ， 故 吸 收 可 能 比 較 困 難 ， 故 當 生 理 性 鐵 需 要 量 增 加 時 ， 如 嬰 幼 兒 、 青 少 年 、 月 經 期 婦 女 、 孕 婦 和 哺 乳 期 婦 女 ， 就 容 易 發 生 營 養 性 缺 鐵 性 貧 血 了 。 婦 女 一 次 月 經 平 均 失 血 量 40 至 60ml， 相 當 於 30mg 鐵 ， 因 此 每 天 的 需 鐵 量 比 男 性 多 1mg， 應 為 每 天 2 mg； 妊 娠 期 為 供 應 胎 兒 所 需 及 分 娩 時 失 血 所 丟 失 的 鐵 ， 估 計 一 次 正 常 妊 娠 要 額 外 增 加 1 克 的 鐵 ， 妊 娠 中 、 後 期 需 鐵 量 達 每 天 5 mg， 單 從 飲 食 是 難 以 獲 得 的 。
另 外 一 個 病 因 就 是 慢 性 失 血 了 。 每 1 ml 的 血 含 0.4 mg 的 鐵 ， 慢 性 長 期 失 血 便 等 於 失 鐵 ， 即 使 每 天 5 ml ， 也 足 以 引 起 缺 鐵 。 引 起 慢 性 失 血 的 疾 病 包 括 ： 消 化 道 慢 性 失 血 、 月 經 失 調 、 反 覆 流 鼻 血 、 長 期 服 食 阿 司 匹 林 引 起 的 胃 腸 道 黏 膜 出 血 ， 都 是 常 見 的 原 因 。
任 何 引 致 鐵 的 吸 收 障 礙 的 情 況 ， 都 會 引 致 缺 鐵 性 貧 血 ， 例 如 胃 切 除 術 後 因 胃 酸 過 少 ， 都 會 引 致 鐵 的 吸 收 ， 小 腸 的 疾 病 亦 會 引 起 長 期 腹 瀉 ， 亦 會 影 響 鐵 的 吸 收 。
臨 床 表 現
在 臨 床 表 現 方 面 ， 除 了 因 貧 血 而 引 起 組 織 器 官 缺 氧 ， 導 致 貧 血 的 一 般 性 表 現 外 ， 還 有 因 組 織 缺 鐵 導 致 的 各 種 臨 床 表 現 ， 因 為 我 們 身 體 還 有 很 多 其 他 的 生 化 作 用 需 要 含 有 鐵 的 血 的 幫 助 ， 始 能 有 效 的 完 成 。 缺 鐵 可 以 令 兒 童 精 神 發 育 和 行 為 改 變 ， 對 外 界 的 反 應 差 ， 易 激 惹 ， 注 意 力 不 集 中 ； 亦 可 令 成 人 的 勞 動 耐 力 降 低 ， 免 疫 能 力 下 降 ， 抗 寒 能 力 降 低 ， 引 致 黏 膜 組 織 變 化 ， 出 現 口 炎 、 舌 炎 、 胃 炎 、 皮 膚 乾 燥 、 毛 髮 乾 枯 脫 落 、 指 甲 扁 平 、 脆 薄 易 裂 和 反 甲 、 吞 嚥 困 難 等 。
治 療 方 面
在 治 療 方 面 ， 缺 鐵 性 貧 血 的 治 療 原 則 是 補 充 足 夠 的 鐵 直 到 恢 復 正 常 鐵 貯 存 量 ， 以 及 去 除 引 起 缺 鐵 的 病 因 。 病 因 治 療 相 當 重 要 ， 因 為 如 果 只 是 補 充 鐵 質 ， 忽 略 了 基 礎 疾 病 的 治 療 ， 例 如 延 誤 了 胃 腸 道 腫 瘤 的 診 斷 和 治 療 ， 後 果 可 能 是 不 堪 設 想 的 。
在 補 充 鐵 質 方 面 ， 口 服 鐵 劑 是 首 選 方 法 ， 療 效 以 硫 酸 亞 鐵 ， 富 與 酸 亞 鐵 為 最 佳 。 口 服 鐵 劑 反 應 主 要 係 胃 腸 道 症 狀 如 惡 心 ， 上 腹 痛 、 便 秘 、 腹 瀉 等 。
不 能 耐 受 口 服 鐵 劑 ， 或 有 消 化 道 疾 病 之 患 者 ， 可 以 用 注 射 鐵 劑 ， 常 用 的 有 右 旋 糖 酐 鐵 及 山 梨 醇 鐵 ， 可 以 用 肌 肉 或 靜 脈 注 射 兩 種 方 法 給 予 。 但 最 重 要 的 一 點 就 是 預 防 。 我 們 應 加 強 婦 女 和 幼 兒 保 健 ， 預 防 早 產 ， 做 好 營 養 的 指 導 ， 尤 其 是 對 兒 童 、 嬰 兒 和 孕 婦 的 營 養 ， 一 定 要 及 時 加 添 含 鐵 量 及 鐵 吸 收 率 高 的 輔 食 品 ， 婦 女 如 有 月 經 問 題 的 一 定 要 盡 快 解 決 。
成 年 人 如 無 任 何 明 顯 原 因 ， 而 有 慢 性 出 血 引 致 缺 鐵 性 貧 血 者 ， 一 定 要 極 小 心 處 理 ， 因 為 可 能 有 腸 胃 道 之 病 灶 ， 例 如 腫 瘤 之 類 ， 引 致 慢 性 出 血 ， 故 不 可 掉 以 輕 心 ， 否 則 後 果 可 能 十 分 嚴 重 。
(2) 地 中 海 貧 血 （Thalassemia）
地 中 海 貧 血 ， 又 稱 海 洋 性 貧 血 ， 是 華 南 一 帶 ， 地 中 海 周 圍 的 國 家 和 東 南 亞 地 區 人 民 最 常 見 的 一 種 溶 血 疾 病 。 所 謂 溶 血 性 疾 病 是 一 組 以 紅 細 胞 破 壞 增 多 ， 即 其 生 存 期 減 短 為 主 要 病 理 生 理 過 程 的 疾 病 。
紅 細 胞 內 的 主 要 成 分 為 血 紅 蛋 白 ， 它 是 人 體 內 負 責 帶 氧 氣 到 身 體 各 器 官 的 主 要 物 質 ， 其 分 子 是 由 四 個 血 紅 素 分 子 和 組 成 珠 蛋 白 的 四 條 ● 鏈 結 合 而 成 ， 正 常 人 的 血 紅 蛋 白 有 三 種 ：
H b A ： 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 β ● 鏈 構 成 ；
H b A 2 ： 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 ● ● 鏈 構 成 ；
H b F ： 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 ● ● 鏈 構 成 。
一 個 成 年 人 的 血 紅 蛋 白 大 部 分 為 H b A （97%） ， HbA2 少 於 2.5% ， 而 HbF 少 於 1% 。 地 中 海 貧 血 的 發 病 機 理 是 由 於 遺 傳 基 因 異 常 而 引 致 珠 蛋 白 α 和 β ● 鏈 合 成 減 少 ， 結 果 是 血 紅 蛋 白 的 合 成 減 少 ， 並 且 有 溶 血 的 現 象 ， 因 為 紅 細 胞 內 的 血 紅 蛋 白 不 正 常 引 致 紅 細 胞 易 遭 破 壞 。
地 中 海 貧 血 主 要 有 α 和 β 型 兩 種 。 α 地 中 海 貧 血 是 因 α 珠 蛋 白 鏈 的 合 成 部 分 或 完 全 受 抑 制 而 引 起 的 ， 它 的 遺 傳 機 制 很 複 雜 ， 是 由 每 條 第 十 六 號 染 色 體 上 的 兩 個 基 因 所 控 制 ， 臨 床 上 可 分 幾 個 類 型 ， 從 最 嚴 重 的 Hb Bart's 胎 兒 水 腫 綜 合 徵 到 較 溫 和 的 HbH 病 及 幾 無 病 徵 的 靜 止 型 都 有 。
β 地 中 海 貧 血 病 人 對 β ● 鏈 的 合 成 產 生 了 障 礙 ， 而 餘 剩 的 α ● 鏈 也 會 結 合 成 包 涵 體 ， 而 含 有 包 涵 體 和 異 常 血 紅 蛋 白 的 紅 細 胞 易 被 破 壞 ， 導 致 貧 血 。
β 型 的 地 中 海 貧 血 是 遺 傳 性 的 疾 病 ， 是 常 染 色 體 的 顯 性 遺 傳 ， 如 兩 個 染 色 體 都 有 此 病 的 遺 傳 因 子 ， 則 病 者 會 有 嚴 重 性 的 貧 血 病 ， 在 早 幼 兒 期 便 病 發 ， 需 經 常 接 受 輸 血 ， 但 如 只 有 一 個 染 色 體 有 此 基 因 ， 則 病 者 會 有 輕 度 貧 血 ， 但 其 他 一 切 均 與 普 通 人 無 異 ， 但 驗 血 可 顯 示 其 血 紅 蛋 白 濃 度 較 正 常 人 為 低 ， 而 且 紅 細 胞 的 體 積 亦 比 正 常 人 的 為 小 ， 故 任 何 人 有 色 素 低 ， 小 細 胞 的 貧 血 ， 而 紅 細 胞 呈 箭 靶 狀 （ 即 中 間 有 一 個 圓 圈 ） 者 ， 則 要 考 慮 此 病 的 可 能 性 了 。
嚴 重 的 地 中 海 貧 血 患 者 因 為 血 紅 蛋 白 的 合 成 嚴 重 不 足 ， 故 在 幼 年 便 需 經 常 輸 血 ， 而 身 體 的 造 血 組 織 會 大 量 的 增 生 ， 嘗 試 補 償 不 足 的 血 紅 蛋 白 合 成 ， 病 者 的 頭 部 故 比 正 常 的 大 ， 顴 骨 隆 起 、 鼻 樑 塌 陷 、 眉 距 增 寬 、 眼 瞼 浮 腫 、 皮 膚 呈 土 黃 色 ， 且 有 嚴 重 貧 血 病 的 症 狀 。 除 了 面 容 特 殊 之 外 ， 肝 脾 腫 大 亦 是 常 見 的 現 象 ， 而 經 常 的 輸 血 會 令 病 人 有 色 素 沉 殿 症 ， 鐵 質 會 積 累 在 心 、 肝 、 脾 、 胰 等 器 官 ， 而 引 起 這 些 器 官 的 疾 病 。
![feature-blood-990924a01[1].jpg](/images/hno1/encyc/feature-blood-990924a01[1].jpg "feature-blood-990924a01[1].jpg")
新 的 技 術
最 近 香 港 引 進 了 一 個 新 的 技 術 ， 以 減 少 因 經 常 輸 血 而 引 致 的 鐵 沉 殿 問 題 。 除 了 每 晚 病 者 需 要 注 射 去 鐵 胺 減 少 身 體 內 的 鐵 質 外 ， 利 用 一 種 名 為 細 胞 分 離 機 的 儀 器 去 協 助 輸 血 也 是 甚 為 有 效 的 。 它 的 原 理 是 利 用 「 年 輕 」 的 紅 細 胞 和 「 年 老 」 的 紅 細 胞 在 物 理 學 上 的 差 異 ， 以 鑑 別 離 心 的 方 法 將 它 們 分 開 ， 舊 細 胞 加 以 摒 棄 ， 新 細 胞 輸 回 體 內 ， 從 而 減 少 體 內 因 破 壞 舊 細 胞 而 引 致 的 鐵 沉 ， 減 輕 主 要 器 官 的 鐵 積 聚 ， 延 遲 嚴 重 血 色 素 沉 殿 的 病 變 。
比 較 幸 運 的 病 者 可 以 用 骨 髓 移 植 的 方 法 來 治 療 此 病 ， 得 到 完 全 痊 愈 的 結 果 。 但 用 此 法 治 療 需 要 有 一 個 與 病 者 的 組 織 抗 原 完 全 吻 合 的 兄 弟 姊 妹 作 為 捐 骨 髓 者 ， 故 並 不 是 每 個 患 者 都 可 以 接 受 此 種 治 療 ， 但 對 那 些 有 適 合 的 捐 骨 髓 者 而 言 ， 治 愈 的 機 會 很 高 ， 愈 後 不 用 再 接 受 輸 血 ， 可 以 過 一 些 與 普 通 人 無 異 的 生 活 。
展 望 將 來 ， 最 理 想 的 當 然 是 基 因 治 療 法 ， 將 正 常 的 血 紅 蛋 白 ● 鏈 合 成 的 基 因 利 用 特 殊 的 方 法 注 入 病 者 的 幹 細 胞 內 ， 然 後 經 過 培 植 ， 再 注 入 病 者 的 身 體 。 這 些 經 過 改 良 的 骨 髓 細 胞 有 製 造 正 常 血 紅 蛋 白 的 功 能 ， 故 病 者 將 會 能 夠 過 著 與 普 通 人 無 異 的 生 活 。 這 種 技 術 現 在 已 經 在 試 驗 階 段 ， 在 不 久 的 將 來 將 會 為 病 者 服 務 ， 帶 給 他 們 一 個 新 的 希 望 。
(3) 再 生 障 礙 性 貧 血 （Aplastic Anemia）
再 生 障 礙 性 貧 血 是 極 嚴 重 的 疾 病 ， 是 多 種 病 因 引 起 的 造 血 幹 細 胞 及 造 血 環 境 的 損 傷 ， 導 致 紅 骨 髓 總 容 量 減 少 代 以 脂 肪 髓 ， 造 血 衰 竭 ， 全 血 細 胞 減 少 為 主 要 表 現 的 一 組 綜 合 徵 。
這 病 可 以 分 為 先 天 性 和 獲 得 性 兩 大 類 ， 以 獲 得 性 居 絕 大 多 數 。 獲 得 性 再 障 的 發 病 可 能 與 某 些 藥 物 、 化 學 毒 物 、 電 離 輻 射 、 病 毒 感 染 、 免 疫 因 素 、 遺 傳 因 素 、 陣 發 性 睡 眠 性 血 紅 蛋 白 尿 等 有 關 。
臨 床 表 現
在 臨 床 表 現 方 面 ， 急 性 發 病 者 常 以 出 血 和 感 染 發 熱 為 主 要 的 表 現 。 慢 性 型 的 再 生 障 礙 性 貧 血 起 病 緩 慢 ， 主 要 表 現 為 貧 血 ， 出 血 表 現 限 於 皮 膚 黏 膜 ， 且 不 嚴 重 ， 並 可 併 發 感 染 ， 常 以 呼 吸 道 為 主 。
治 療 方 面
治 療 方 面 ， 以 支 持 療 法 為 主 ， 激 素 治 療 可 以 有 短 暫 的 功 效 ， 徹 底 的 治 療 方 法 是 骨 髓 移 植 ， 但 需 有 合 適 的 捐 骨 髓 者 ， 並 不 是 所 有 的 患 者 都 能 夠 得 到 的 治 療 方 法 。
(4) 紅 細 胞 G6PD 缺 陷
紅 細 胞 G6PD 的 遺 傳 缺 陷 在 香 港 的 華 人 男 性 來 說 也 是 極 為 普 遍 。 G6PD 即 葡 萄 糖 6 磷 酸 脫 氫 ， 對 保 持 紅 細 胞 的 穩 定 性 有 很 重 要 的 意 義 ， 而 缺 乏 G6PD 的 人 ， 在 某 種 情 況 之 下 ， 會 引 致 溶 血 性 貧 血 。
因 為 此 基 因 是 存 在 於 X 染 色 體 之 上 ， 故 大 部 分 的 患 者 都 是 男 性 ， 女 性 患 者 在 臨 床 上 並 無 症 狀 。
一 般 情 況 之 下 ， 患 者 並 無 任 何 症 狀 ， 但 如 在 接 觸 到 某 些 藥 物 ， 例 如 ： 某 些 解 熱 鎮 痛 藥 ， 如 亞 斯 匹 林 、 抗 瘧 藥 、 如 奎 寧 、 磺 胺 類 藥 物 等 之 後 ， 或 服 食 蠶 豆 之 後 ， 便 會 突 然 產 生 嚴 重 溶 血 症 。
治 療 方 法 是 要 立 刻 停 止 與 那 些 藥 物 的 接 觸 ， 如 貧 血 嚴 重 應 立 時 開 始 輸 血 治 療 ， 溶 血 症 會 自 行 停 止 。
除 了 以 上 的 疾 病 以 外 ， 還 有 很 多 種 貧 血 症 。 伴 發 貧 血 的 慢 性 系 統 性 疾 病 很 多 ， 例 如 感 染 性 疾 病 、 結 締 組 織 病 、 惡 性 腫 瘤 、 慢 性 腎 功 能 衰 竭 等 ， 而 每 種 都 需 要 特 殊 的 處 理 。
