雷 氏 徵 候 群 ， 又 稱 為 腦 病 變 脂 肪 肝 徵 候 群 ， 該 病 由 雷 氏 首 先 報 導 。 這 病 主 要 發 生 在 兒 童 及 青 少 年 ， 發 病 長 常 有 病 毒 行 性 感 染 ， 約 80 ﹪ 有 上 呼 吸 道 感 染 ， 10 ﹪ 有 胃 腸 炎 ， 在 感 染 症 狀 改 善 後 2-3 天 ， 突 然 出 現 嘔 吐 及 劇 烈 頭 痛 ， 之 後 約 2 小 時 或 1 至 2 天 出 現 嗜 睡 、 昏 迷 、 痙 攣 、 中 樞 性 呼 吸 衰 竭 、 肝 腫 大 ， 肝 功 能 早 期 正 常 ， 後 期 多 數 肝 功 能 異 常 ， 發 燒 及 低 血 糖 。

其 病 因 發 生 之 原 因 目 前 未 知 ， 有 部 分 病 人 血 液 中 會 分 離 出 病 毒 ， 但 有 些 卻 沒 有 病 毒 。 有 些 病 人 是 有 服 用 阿 司 匹 靈 ， 有 人 報 導 與 黃 麴 毒 素 或 細 胞 免 疫 功 能 低 下 有 關 。 雷 氏 徵 候 群 最 明 顯 的 病 理 是 肝 臟 和 大 腦 病 變 ， 肝 臟 是 脂 肪 肝 性 病 變 最 突 出 的 病 理 表 現 ， 肝 臟 明 顯 增 大 ， 外 觀 是 黃 白 色 。 腦 部 是 腦 水 腫 及 壞 死 。 此 外 心 臟 、 胰 臟 及 腎 臟 也 有 脂 肪 沉 積 ， 此 疾 病 為 急 症 病 狀 ， 死 亡 率 高 ， 須 早 期 診 斷 才 能 及 時 治 療 。

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一 項 調 查 顯 示 ， 法 國 人 的 葡 萄 酒 平 均 消 耗 量 ， 比 四 十 年 前 少 了 差 不 多 一 半 。

這 個 由 法 國 國 家 葡 萄 酒 辦 公 室 和 農 業 研 究 所 聯 合 進 行 的 調 查 ， 發 現 十 四 歲 以 上 的 法 國 人 現 時 每 年 每 人 平 均 只 喝 五 十 五 公 升 葡 萄 酒 ， 遠 低 於 六 十 年 代 的 一 百 公 升 。

報 告 指 在 一 九 八 ○ 年 ， 法 國 人 每 吃 兩 餐 就 有 一 餐 以 葡 萄 酒 佐 膳 ， 清 水 居 次 ； 但 到 九 十 年 代 中 開 始 ， 法 國 人 平 均 吃 四 餐 才 有 一 餐 喝 葡 萄 酒 ， 樽 裝 水 成 為 佐 膳 新 貴 。 經 常 喝 葡 萄 酒 的 人 也 有 老 化 和 日 益 揀 擇 的 趨 勢 。

年耗35億公升稱冠全球

不 過 ， 法 國 人 每 年 共 喝 掉 三 十 五 億 公 升 葡 萄 酒 ， 仍 是 世 界 最 多 ， 佔 全 球 總 數 一 成 六 ， 領 先 意 大 利 、 美 國 、 德 國 和 西 班 牙 。

業 內 人 士 認 為 ， 餐 酒 消 耗 量 下 降 的 主 要 原 因 ， 並 非 為 其 對 健 康 的 影 響 , 事 實 上 紅 酒 所 含 的 紅 酒 多 酚 已 被 證 實 對 人 體 的 心 血 管 有 裨 益 。 法 國 人 對 葡 萄 酒 日 益 重 質 不 重 量 ， 是 其 銷 量 下 跌 的 主 要 原 因。

綜合報導
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張 太 太 因 惡 臭 之 耳 漏 來 門 診 治 療 ， 結 果 診 斷 為 中 耳 珍 珠 瘤 併 中 耳 炎 ， 她 兒 子 私 下 卻 懊 惱 因 為 母 親 節 到 了 ， 業 者 促 銷 珍 珠 送 母 親 ， 故 買 了 一 串 珍 珠 項 鍊 要 送 給 母 親 ， 這 下 他 不 知 如 何 拿 給 媽 媽 了 。 其 實 珍 珠 瘤 在 醫 學 上 稱 為 膽 脂 瘤 ， 與 珍 珠 之 色 澤 類 似 ， 並 非 成 分 與 珍 珠 相 同 。

膽 脂 瘤 並 非 真 正 的 腫 瘤 ， 它 是 由 角 化 鱗 狀 上 皮 累 積 於 中 耳 裂 的 構 造 內 ， 其 外 在 之 上 皮 色 澤 光 亮 ， 稱 為 基 質 ， 內 含 有 角 質 素 。 雖 然 它 並 沒 有 病 理 上 的 惡 性 細 胞 在 內 ， 但 是 行 徑 乖 張 ， 且 有 破 壞 力 ， 會 造 成 許 多 併 發 症 ， 因 此 不 予 理 會 是 不 行 的 。 按 照 發 炎 之 起 始 機 轉 不 同 ， 可 分 為 先 天 性 膽 脂 瘤 和 後 天 性 膽 脂 瘤 ：

1. 先 天 性 膽 脂 瘤 ： 這 種 病 人 有 正 常 之 鼓 膜 外 觀 ， 故 診 斷 不 易 ， 肇 因 為 胚 胎 時 間 之 上 皮 細 胞 誤 入 耳 囊 中 。 有 可 能 在 中 耳 腔 或 其 後 之 乳 突 竇 中 ， 產 生 了 傳 導 性 聽 障 的 症 狀 。 也 有 可 能 產 生 在 更 內 的 顳 骨 岩 體 處 ， 造 成 了 眩 暈 、 感 音 性 聽 障 及 顏 面 神 經 麻 痺 等 症 狀 。 所 幸 此 類 患 者 比 率 極 低 ， 約 2％ 以 下 。
2. 後 天 性 膽 脂 瘤 ： 這 類 患 者 佔 了 大 部 分 ， 又 可 依 形 成 過 程 之 不 同 分 為 原 發 性 及 次 發 性 。 形 成 的 機 轉 有 可 能 是 中 耳 產 生 負 壓 及 積 水 ， 最 後 在 耳 膜 上 部 之 鬆 弛 區 產 生 凹 陷 袋 ， 時 間 久 了 ， 此 袋 內 之 上 皮 脫 落 物 質 無 法 排 出 ， 漸 漸 形 成 膽 脂 瘤 ， 這 也 就 是 為 什 麼 中 耳 積 水 一 定 要 處 理 的 原 因 之 一 。

分 泌 物 造 成 惡 臭

另 外 ， 也 有 可 能 經 由 穿 孔 之 耳 膜 邊 緣 上 皮 移 行 而 入 ， 久 而 久 之 造 成 了 膽 脂 瘤 。 這 類 膽 脂 瘤 會 經 常 產 生 發 炎 性 之 耳 分 泌 物 ， 造 成 惡 臭 ， 所 以 耳 朵 若 常 常 有 惡 臭 之 耳 漏 ， 不 要 以 為 只 是 中 耳 炎 之 可 能 ， 因 為 膽 脂 瘤 之 存 在 已 經 在 你 耳 骨 內 產 生 持 續 破 壞 之 行 為 了 。 我 常 跟 病 人 講 ， 膽 脂 瘤 就 像 是 一 個 本 性 不 錯 的 小 孩 ， 但 因 疏 於 管 教 ， 所 以 會 有 到 處 破 壞 之 行 為 。 所 以 雖 然 病 理 上 是 屬 於 良 性 的 ， 但 因 為 其 深 具 破 壞 性 ， 故 有 人 稱 膽 脂 瘤 性 中 耳 炎 為 惡 性 中 耳 炎 。 若 不 處 理 則 會 有 幾 個 可 能 併 發 症 ：

1. 聽 力 喪 失 ： 破 壞 聽 小 骨 造 成 傳 導 性 聽 障 ， 或 是 破 壞 了 內 耳 迷 路 造 成 感 音 性 聽 障 。
2. 眩 暈 ： 當 膽 脂 瘤 破 壞 了 外 側 半 規 管 時 會 造 成 眩 暈 ， 這 可 以 耳 道 內 施 加 壓 力 來 測 試 ， 也 就 是 廔 管 試 驗 。
3. 顏 面 神 經 麻 痺 ： 因 控 制 顏 面 運 動 之 顏 面 神 經 是 經 內 聽 道 進 入 中 耳 及 乳 突 部 ， 故 膽 脂 瘤 有 可 能 在 任 何 部 位 壓 迫 到 神 經 造 成 口 角 歪 斜 等 顏 面 神 經 麻 痺 症 狀 。
4. 顱 內 併 發 症 ： 因 膽 脂 瘤 有 可 能 會 破 壞 上 鼓 室 頂 部 或 乳 突 部 頂 部 造 成 細 菌 向 上 竄 ， 引 5. 起 腦 膜 炎 、 硬 腦 膜 上 或 下 膿 瘍 或 顱 內 膿 瘍 ， 到 此 就 得 不 償 失 。
6. 耳 後 皮 下 組 織 膿 瘍 ： 這 也 是 因 乳 突 骨 內 細 菌 感 染 ， 破 壞 了 骨 壁 ， 而 感 染 了 皮 下 組 織 。

完 全 切 除 是 最 重 要

膽 脂 瘤 之 檢 查 以 充 氣 式 耳 鏡 、 聽 力 檢 查 、 乳 突 Ｘ 光 檢 查 再 加 上 電 腦 斷 層 ， 如 此 可 以 初 步 判 斷 。 而 治 療 以 手 術 為 主 ， 手 術 的 第 一 目 的 是 腫 瘤 的 清 除 ， 第 二 目 的 是 耳 道 之 清 潔 ， 第 三 目 的 是 聽 力 之 重 建 。 手 術 方 式 各 派 不 同 ， 但 是 目 的 都 是 一 樣 的 ， 甚 至 有 些 醫 生 認 為 要 做 二 次 手 術 才 能 確 保 乾 淨 。 比 較 麻 煩 的 是 手 術 完 之 聽 力 有 可 能 更 差 ， 此 乃 是 原 先 之 膽 脂 瘤 可 能 擔 負 了 一 部 分 之 傳 導 工 作 ， 而 聽 小 骨 反 而 被 破 壞 掉 ， 因 此 手 術 完 病 人 若 只 期 待 聽 力 之 改 進 的 態 度 是 有 待 討 論 的 ， 畢 竟 膽 脂 瘤 之 完 全 切 除 才 是 最 重 要 的 。

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