一 個 胎 兒 在 子 宮 內 發 展 的 過 程 中 ， 可 以 由 於 各 種 原 因 ， 使 發 育 受 到 抑 制 ， 可 引 致 各 種 先 天 性 的 缺 損 和 畸 形 ， 如 果 先 天 性 缺 損 發 生 在 心 臟 和 大 血 管 ， 就 成 為 先 天 性 的 心 臟 血 管 病 。
先 天 性 心 臟 病 是 相 當 常 見 的 兒 科 疾 病 ， 一 千 個 活 產 嬰 兒 中 ， 約 有 七 位 患 此 病 。 近 年 來 ， 由 於 心 導 管 檢 查 、 超 聲 波 心 動 圖 及 心 血 管 造 影 術 的 應 用 ， 很 多 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 能 得 到 準 確 診 斷 。
孕 婦 子 宮 受 感 染 令 胎 兒 心 臟 發 育 不 正 常
正 常 的 心 臟 是 一 個 相 當 複 雜 的 泵 ， 它 的 作 用 是 將 血 液 推 動 往 身 體 各 部 分 ， 以 維 持 各 部 分 氧 氣 和 養 分 的 供 應 ， 並 維 持 肺 部 循 環 ， 將 缺 乏 氧 氣 的 靜 脈 血 液 送 往 肺 部 ， 接 受 氧 氣 的 供 應 。
心 臟 內 被 分 隔 為 四 個 部 分 ， 左 、 右 心 房 和 心 室 之 間 ， 並 無 出 現 破 洞 ， 因 兩 邊 血 液 的 含 氧 量 是 不 同 的 。 先 天 性 心 臟 病 俗 稱 為 心 漏 病 ， 因 為 很 多 種 此 類 疾 病 的 主 要 原 因 ， 是 某 部 分 出 現 不 正 常 的 通 道 ， 引 致 血 液 流 通 不 正 常 ， 但 亦 有 先 天 性 心 臟 病 是 因 某 些 部 分 狹 窄 或 有 異 常 管 子 而 引 致 的 。
引 致 胎 兒 心 臟 發 育 異 常 的 原 因 很 多 ， 大 致 可 分 為 內 在 和 外 來 因 素 兩 種 ， 以 後 者 為 多 見 。 內 在 因 素 主 要 與 遺 傳 因 素 有 關 ， 特 別 是 染 色 體 易 位 、 畸 變 等 ； 外 來 因 素 中 較 重 要 的 是 子 宮 內 感 染 ， 如 風 疹 、 流 行 性 感 冒 、 流 行 性 腮 腺 炎 和 柯 薩 奇 病 毒 感 染 等 ； 其 他 因 素 包 括 藥 物 影 響 （ 如 抗 癌 藥 物 ） 和 子 宮 慢 性 缺 血 性 疾 病 等 。
先 天 性 心 漏 病 的 種 類 很 多 ， 可 有 兩 種 以 上 的 畸 形 並 存 ， 臨 床 上 根 據 心 內 血 流 情 況 分 為 兩 大 類 ：
（ 一 ） 左 向 右 分 流 型 （ 無 青 紫 型 ） ：
左 邊 心 臟 通 往 體 循 環 ， 因 其 壓 力 高 於 通 往 肺 循 環 的 右 邊 心 臟 ， 故 左 與 右 心 臟 間 之 通 道 之 血 流 方 向 ， 平 時 為 由 左 至 右 ， 故 不 出 現 青 紫 。 這 類 的 先 天 性 心 臟 病 包 括 ： 兩 心 室 間 之 間 隔 缺 損 、 兩 心 房 之 間 隔 缺 損 ， 和 動 脈 導 管 未 閉 等 。
（ 二 ） 右 向 左 分 流 型 （ 青 紫 型 ） ：
我 們 的 心 臟 左 邊 的 血 是 從 肺 部 經 肺 循 環 流 入 ， 含 有 大 量 之 氧 氣 ， 呈 鮮 紅 色 ， 而 右 邊 心 臟 的 血 液 缺 乏 氧 氣 ， 呈 青 紫 色 ， 如 心 臟 右 邊 沒 有 氧 氣 的 血 液 流 到 左 邊 心 臟 的 話 ， 病 人 的 皮 膚 、 口 唇 及 微 細 血 管 ， 便 會 呈 現 紫 色 了 ， 但 這 情 況 的 出 現 需 要 右 心 壓 的 壓 力 超 過 左 心 ， 原 因 包 括 右 心 室 流 出 道 狹 窄 ， 或 大 動 脈 起 源 異 常 等 。
心 房 間 隔 缺 損
心 房 間 隔 缺 損 ， 簡 稱 房 缺 ， 隔 開 左 、 右 心 房 間 的 間 隔 出 現 不 正 常 的 通 道 ， 因 而 血 液 從 左 心 房 通 往 右 心 房 。
此 病 多 在 幼 兒 期 在 體 格 檢 查 時 ， 醫 生 因 聽 到 不 正 常 雜 音 而 發 現 ， 多 數 沒 有 任 何 症 狀 ， 即 使 有 稍 大 的 破 洞 ， 在 長 大 始 會 出 現 症 狀 。 因 為 左 心 房 內 的 一 部 分 血 液 會 通 過 缺 損 而 流 入 右 心 房 ， 從 右 心 房 再 進 入 右 心 室 經 肺 動 脈 ， 肺 靜 脈 又 回 到 左 心 房 ， 結 果 引 致 右 心 房 、 右 心 室 的 增 大 、 肺 動 脈 擴 張 和 肺 充 血 ， 形 成 心 臟 有 不 必 要 的 負 荷 ， 會 引 致 心 力 衰 竭 。 缺 損 稍 大 的 病 者 ， 可 能 有 心 悸 、 發 育 不 良 、 肺 炎 等 病 徵 。
在 治 療 方 面 ， 若 缺 損 大 至 某 一 程 度 以 上 ， 應 動 手 術 治 療 ， 將 缺 損 口 填 補 好 ， 此 種 手 術 的 成 績 良 好 ， 危 險 性 很 低 。
兩 個 心 室 間 的 間 隔 缺 損
兩 個 心 室 間 的 間 隔 缺 損 ， 簡 稱 室 缺 。 平 常 左 心 室 的 壓 力 較 右 心 室 為 高 ， 所 以 在 心 室 間 隔 缺 損 時 ， 左 心 室 部 分 的 血 液 就 通 過 缺 損 而 流 入 右 心 室 ， 結 果 引 致 左 心 室 、 右 心 室 、 左 心 房 逐 漸 增 大 、 肺 動 脈 擴 張 和 肺 部 充 血 ， 而 因 為 這 個 缺 損 ， 部 分 血 液 在 肺 循 環 中 空 轉 ， 加 重 了 心 臟 的 負 擔 。
心 室 中 隔 缺 損
心 室 中 隔 缺 損 症 是 所 有 先 天 性 心 臟 病 中 最 常 見 的 一 種 ， 而 心 室 中 隔 缺 損 的 大 小 ， 以 及 缺 損 部 位 都 有 很 多 種 類 ， 從 針 頭 般 的 小 孔 隙 ， 到 完 全 無 心 室 中 隔 的 大 缺 損 都 有 。
其 症 狀 亦 相 當 多 ， 小 缺 損 者 ， 病 者 無 自 覺 症 狀 ； 但 缺 損 口 太 大 時 ， 肺 動 脈 和 右 心 室 之 內 壓 增 高 ， 會 形 成 肺 循 環 高 血 壓 症 ， 嚴 重 者 會 引 致 肺 循 環 的 血 壓 增 高 至 超 越 左 心 房 之 壓 力 ， 血 液 便 會 從 心 臟 的 右 邊 流 往 左 邊 ， 病 者 便 會 出 現 發 紫 紺 的 情 況 ， 臨 床 上 稱 為 伊 森 曼 格 綜 合 徵 。 在 這 情 況 出 現 之 後 ， 病 者 的 中 隔 缺 損 不 可 能 用 手 術 的 方 法 治 療 ， 故 應 在 肺 動 脈 壓 太 高 之 前 ， 便 要 決 定 動 手 術 。
動 脈 導 管 未 閉
胎 兒 的 血 液 循 環 ， 和 出 生 後 的 嬰 兒 有 很 大 的 不 同 ， 因 為 胎 兒 的 肺 部 並 未 充 氣 ， 故 肺 循 環 的 壓 力 很 高 ， 大 部 分 的 血 液 不 會 從 右 心 室 進 入 肺 循 環 ， 而 是 經 過 一 個 連 結 肺 動 脈 和 主 動 脈 的 通 道 ， 從 肺 循 環 分 流 至 主 循 環 。
但 出 生 之 後 ， 肺 部 充 氣 ， 肺 循 環 的 壓 力 下 降 ， 這 條 稱 為 動 脈 導 管 的 通 道 ， 會 自 動 關 閉 ， 兩 個 循 環 系 統 便 宣 告 完 全 分 開 。 但 有 少 部 分 的 嬰 兒 在 出 生 後 三 個 月 仍 未 完 全 關 閉 ， 在 醫 學 上 稱 為 動 脈 導 管 未 閉 ， 是 一 種 很 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 。
肺 動 脈 和 主 動 脈 之 間 的 這 條 通 道 ， 如 果 持 續 未 閉 ， 會 導 致 主 動 脈 內 的 血 液 流 向 肺 部 ， 令 心 臟 增 加 不 需 要 的 負 荷 ， 並 引 致 肺 動 脈 的 擴 張 、 肺 循 環 的 血 壓 增 高 、 肺 部 充 血 、 左 心 室 增 大 ， 最 後 導 致 心 力 衰 竭 。
臨 床 的 表 現
臨 床 的 表 現 決 定 於 動 脈 導 管 的 粗 細 ， 導 管 細 小 者 ， 臨 床 可 能 沒 有 症 狀 ， 僅 在 體 格 檢 查 時 發 現 心 臟 有 雜 音 ； 但 導 管 粗 大 者 分 流 量 大 ， 會 出 現 氣 急 、 咳 嗽 、 乏 力 、 心 悸 等 。
在 處 理 方 面 ， 可 採 用 動 手 術 的 方 法 ， 這 是 相 當 簡 單 安 全 的 方 法 ， 可 將 導 管 結 扎 或 截 斷 而 徹 底 治 愈 ， 一 般 在 學 齡 前 期 手 術 較 為 適 宜 。
在 會 導 致 青 紫 （ 紫 紺 ） 的 先 天 性 心 臟 病 中 ， 最 常 見 的 是 法 洛 四 聯 症（TETRALOGY OF FALLOT）， 這 是 由 四 個 畸 形 組 成 的 ：
1. 肺 動 脈 狹 窄
2. 室 間 隔 缺 損
3. 主 動 脈 騎 跨 ─ 主 動 脈 的 出 口 騎 跨 在 左 、 右 兩 心 室 之 上 。
4. 右 心 室 肥 厚
這 幾 種 的 畸 形 合 併 的 生 理 上 故 障 就 是 右 心 室 的 靜 脈 血 會 經 主 動 脈 輸 送 到 全 身 的 各 部 ， 因 此 出 現 青 紫 。 如 果 病 者 有 動 脈 導 管 未 閉 的 話 ， 血 液 可 經 動 脈 導 管 流 返 肺 循 環 ， 故 青 紫 程 度 可 能 較 輕 ， 但 導 管 關 閉 後 ， 青 紫 便 會 更 為 明 顯 ， 並 會 出 現 杵 狀 指 的 情 況 。
這 種 先 天 性 心 臟 病 的 症 狀 ， 除 青 紫 外 ， 還 有 氣 急 、 行 走 或 遊 戲 時 ， 稍 累 便 會 下 蹲 休 息 ， 因 為 蹲 下 的 時 候 ， 靜 脈 返 回 心 臟 的 量 會 下 降 ， 減 輕 了 心 臟 的 負 荷 ， 缺 氧 症 狀 能 得 到 暫 時 緩 解 。
治 療
在 治 療 方 面 ， 從 前 限 於 技 術 ， 年 幼 的 患 童 需 先 作 左 鎖 骨 下 動 脈 與 肺 動 脈 接 合 的 分 流 手 術 ， 以 增 加 肺 血 流 量 ， 但 這 手 術 效 果 不 太 理 想 ， 小 孩 稍 大 要 作 另 一 個 修 補 手 術 。 現 時 的 外 科 手 術 技 術 高 超 ， 可 在 嬰 兒 時 期 在 體 外 循 環 下 直 視 將 所 有 缺 陷 糾 正 ， 術 後 病 者 可 過 正 常 人 的 生 活 。
肺 動 脈 狹 窄 和 主 動 脈 縮 窄
除 了 上 述 的 兩 大 類 「 心 漏 病 」 外 ， 先 天 性 心 臟 病 還 有 一 種 無 分 流 、 無 青 紫 的 ， 最 常 見 的 是 肺 動 脈 狹 窄 和 主 動 脈 縮 窄 等 。
肺 動 脈 狹 窄 會 令 右 心 室 排 血 受 阻 ， 引 致 右 邊 心 臟 的 負 荷 增 加 ， 患 者 早 期 可 無 症 狀 ， 但 如 狹 窄 程 度 愈 重 ， 症 狀 也 愈 重 ， 勞 累 後 會 氣 急 、 乏 力 、 心 悸 。 在 治 療 方 面 ， 可 用 球 囊 導 管 撕 裂 狹 窄 的 肺 動 脈 ， 不 成 功 者 可 施 行 外 科 手 術 。
