健康/ 醫療百科

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白 血 病 (Leukaemia) , 又 稱 血 癌 , 是 一 種 造 血 組 織 的 惡 性 疾 病 。 製 造 血 液 的 骨 髓 或 淋 巴 腺 有 惡 性 的 轉 變 , 引 致 白 血 球 無 限 制 的 增 殖 , 就 是 白 血 病 的 主 要 特 徵 。 白 血 病 這 一 名 稱 , 是 個 半 世 紀 以 前 病 理 學 家 勃 喬 發 現 病 人 中 白 血 球 增 加 , 並 略 帶 白 色 , 乃 認 為 是 白 色 血 液 的 疾 病 , 故 稱 為 白 血 病 。

動 物 身 上 發 現 致 病 原 因 : 逆 轉 錄 病 毒

白 血 病 可 以 根 據 發 病 的 情 形 分 為 : 急 性 白 血 病 和 慢 性 白 血 病 兩 種 。 又 可 依 發 病 的 起 源 , 分 為 骨 髓 性 和 淋 巴 性 兩 種 。

白 血 病 約 佔 癌 腫 總 發 病 率 的 5% 左 右 , 是 兒 童 和 青 年 中 最 常 見 的 一 種 惡 性 腫 瘤 。 在 香 港 每 年 新 發 現 之 病 例 約 為 三 百 多 宗 , 其 中 男 性 患 者 較 女 性 為 多 , 又 以 骨 髓 性 患 者 為 大 多 數 , 淋 巴 性 白 血 病 比 較 少 。

白 血 病 的 病 因 至 今 仍 未 完 全 明 白 , 應 為 一 種 多 病 因 的 疾 病 。 我 們 相 信 它 可 能 與 有 關 之 物 理 、 化 學 和 生 物 因 素 有 關 , 而 病 毒 作 為 白 血 病 的 原 因 , 最 近 尤 其 引 人 注 目 。

全 身 有 出 血 現 象

在 病 理 方 面 , 白 血 病 的 特 異 性 病 理 改 變 為 異 常 白 細 胞 的 增 生 與 浸 潤 , 非 特 異 性 病 變 則 為 出 血 , 組 織 營 養 不 良 與 壞 死 、 繼 發 感 染 等 。 白 血 病 細 胞 增 生 與 浸 潤 主 要 發 生 在 骨 髓 及 其 他 造 血 組 織 中 , 也 可 浸 潤 全 身 各 器 官 和 組 織 。

不 同 程 度 的 出 血

白 血 病 患 者 大 多 伴 有 不 同 程 度 的 出 血 , 可 發 生 在 任 何 部 位 , 但 多 見 於 造 血 組 織 、 皮 膚 黏 膜 、 心 包 膜 、 脾 、 胃 及 腦 等 。 白 血 病 可 引 致 全 身 或 局 部 組 織 有 營 養 不 良 、 萎 縮 , 甚 至 壞 死 等 病 理 變 化 。

各 類 的 白 血 病 的 共 同 臨 床 表 現 , 按 發 生 機 理 可 由 於 正 常 造 血 細 胞 生 成 減 少 , 導 致 發 熱 感 染 、 出 血 和 貧 血 , 也 可 由 於 白 血 病 細 胞 浸 潤 導 致 肝 、 脾 、 淋 巴 結 腫 大 及 其 他 器 官 病 變 , 症 狀 的 緩 急 主 要 取 決 於 白 血 病 細 胞 在 體 內 的 積 蓄 增 長 速 率 和 程 度 。

feature-blood-000117a[1].jpg極 易 受 細 菌 感 染

大 多 數 的 病 者 都 以 發 熱 起 病 , 常 常 是 因 感 染 而 起 的 。 急 性 白 血 病 會 引 致 中 性 粒 細 胞 的 數 量 減 少 和 有 功 能 上 之 缺 陷 , 故 極 易 併 發 各 種 細 菌 或 真 菌 感 染 , 當 中 性 粒 細 胞 數 目 少 於 500/MM ● 時 , 病 者 顯 著 易 受 感 染 ; 當 數 目 少 於 100/MM ● 時 , 會 導 致 嚴 重 感 染 。 治 療 白 血 病 所 用 的 化 學 療 法 藥 物 和 腎 上 腺 皮 質 激 素 , 會 導 致 免 疫 系 統 功 能 紊 亂 , 免 疫 球 蛋 白 合 成 減 少 , 故 容 易 發 生 範 圍 廣 泛 的 各 種 病 原 體 感 染 , 如 沙 門 氏 菌 、 結 核 杆 菌 、 胃 團 菌 、 新 形 隱 球 菌 、 卡 氏 肺 孢 子 蟲 , 了 漿 蟲 等 。 病 者 亦 容 易 受 到 醫 院 內 之 感 染 , 而 此 類 細 菌 常 呈 複 雜 的 耐 藥 性 。 感 染 以 咽 峽 炎 、 口 腔 炎 、 肺 部 感 染 、 肛 周 炎 和 肛 周 膿 腫 為 常 見 , 而 腸 道 感 染 亦 是 頗 常 遇 到 的 併 發 症 , 故 患 者 常 會 有 腹 痛 , 腹 瀉 等 現 象 。

會 伴 有 貧 血

約 三 分 一 以 上 患 者 起 病 時 伴 有 出 血 之 傾 向 , 出 血 的 原 因 為 血 小 板 減 少 , 血 管 壁 損 傷 和 凝 血 障 礙 等 。 而 大 部 分 急 性 白 血 病 的 病 者 有 貧 血 , 其 發 生 機 理 是 白 血 病 的 不 正 常 細 胞 能 抑 制 正 常 造 血 細 胞 以 及 紅 細 胞 系 的 祖 細 胞 , 及 破 壞 了 紅 細 胞 生 長 的 骨 髓 環 境 , 並 可 引 致 各 種 形 式 的 溶 血 現 象 , 此 情 況 多 發 生 於 淋 巴 細 胞 的 白 血 病 。

淋 巴 腺 及 肝 脾 腫 大

淋 巴 腺 和 肝 脾 腫 大 是 很 常 見 的 症 狀 , 而 慢 性 白 血 病 引 致 的 肝 臟 和 脾 臟 腫 大 , 可 以 達 至 十 分 巨 型 的 程 度 , 有 時 可 以 是 最 初 的 臨 床 表 現 。 而 其 他 的 系 統 方 面 , 亦 可 以 受 到 白 血 病 的 牽 連 , 中 樞 神 經 系 統 白 血 病 以 蛛 網 膜 及 硬 腦 膜 的 浸 潤 最 高 , 為 八 成 左 右 。 這 併 發 症 影 響 了 腦 脊 液 的 循 環 , 引 起 顱 內 壓 增 高 和 腦 積 水 , 可 出 現 頭 痛 、 惡 心 、 視 力 模 糊 等 。 當 原 始 的 白 細 胞 增 多 時 , 常 可 引 起 白 細 胞 淤 滯 , 引 致 小 血 管 阻 塞 以 及 出 血 性 梗 塞 , 臨 床 表 現 與 腦 血 管 意 外 相 同 , 病 人 會 癱 瘓 、 昏 迷 而 致 死 亡 。

骨 髓 檢 驗 確 知 是 否 患 病

在 診 斷 方 面 , 驗 血 可 以 發 現 貧 血 、 血 小 板 減 少 和 白 細 胞 增 多 等 現 象 , 但 少 數 的 病 者 白 細 胞 數 目 可 以 正 常 。 至 於 確 診 白 血 病 方 面 , 要 靠 骨 髓 檢 驗 , 而 分 類 很 多 時 要 靠 細 胞 遺 傳 學 的 檢 查 , 在 相 當 部 分 白 血 病 中 可 見 到 細 胞 遺 傳 學 方 面 的 異 常 。 最 著 名 的 為 費 城 染 色 體 (PH’) , 它 多 見 於 慢 性 粒 細 胞 白 血 病 , 但 亦 有 見 於 部 分 的 急 性 白 血 病 。

兒 童 白 血 病 治 愈 率 達 九 成

由 於 不 停 發 現 新 的 化 療 藥 物 , 抗 菌 素 的 不 斷 更 新 換 代 , 聯 合 化 療 方 案 的 不 斷 改 進 , 支 持 療 法 的 加 強 及 骨 髓 移 植 的 普 遍 發 展 , 使 急 性 白 血 病 的 預 後 有 了 很 大 改 善 。 目 前 兒 童 急 性 淋 巴 細 胞 白 血 病 完 全 緩 解 率 已 達 95% 以 上 , 而 五 年 以 上 存 活 者 可 達 75% 。 急 性 非 淋 巴 細 胞 性 白 血 病 完 全 緩 解 率 也 能 達 60% 至 85% , 五 年 生 存 期 可 達 35% 。 治 療 白 血 病 的 要 點 如 下 :

1. 支 持 療 法 : 病 者 在 接 受 治 療 時 , 抵 抗 力 低 , 故 要 接 受 保 護 性 隔 離 , 白 細 胞 極 少 者 應 住 進 無 菌 室 內 , 對 患 者 要 注 意 口 腔 、 鼻 腔 , 皮 膚 等 清 潔  生 , 如 有 感 染 應 及 時 使 用 適 當 的 抗 生 素 , 及 用 集 落 刺 激 因 子 ( CSF ) 使 造 血 祖 細 胞 增 殖 , 增 強 抵 抗 病 菌 之 能 力 。 貧 血 者 需 要 輸 血 , 缺 血 小 板 者 應 及 時 輸 入 血 小 板 , 以 防 止 出 血 的 發 生 。

2. 化 學 藥 物 的 發 展 , 在 治 療 白 血 病 這 悲 觀 的 領 域 開 始 了 光 芒 的 一 頁 , 現 時 治 療 白 血 病 的 化 療 藥 物 有 很 多 種 , 方 案 也 有 很 多 , 它 們 的 成 功 , 是 基 於 以 往 不 少 失 敗 的 經 驗 , 一 般 的 治 療 原 理 是 先 用 數 種 強 力 的 藥 物 作 誘 導 緩 解 , 在 病 人 達 到 完 全 緩 解 後 , 再 用 化 療 藥 物 鞏 固 強 化 二 、 三 個 療 程 , 然 後 再 用 化 療 藥 物 維 持 治 療 一 段 時 間 , 一 般 治 療 應 維 持 五 年 時 間 , 五 年 不 復 發 , 便 算 痊 愈 。

誘 導 白 血 病 細 胞 分 化 成 熟 是 白 血 病 治 療 的 又 一 新 途 徑 。 有 一 種 名 為 M 3 的 非 淋 巴 性 白 血 病 , 用 全 反 式 維 甲 酸 (ATRA) 治 療 有 極 為 良 好 的 療 效 , 副 作 用 比 傳 統 的 化 療 藥 物 少 , 是 治 療 白 血 病 的 又 一 突 破 。

急 性 淋 巴 細 胞 白 血 病 , 在 兒 童 而 言 , 治 療 的 效 果 極 佳 , 但 如 發 生 在 成 人 , 或 非 淋 巴 細 胞 白 血 病 , 和 慢 性 粒 細 胞 白 血 病 , 單 是 化 療 或 化 療 合 併 放 療 , 緩 解 后 仍 然 會 復 發 , 故 骨 髓 移 植 可 算 是 這 些 病 人 的 唯 一 希 望 。 骨 髓 移 植 主 要 是 採 用 與 病 者 骨 髓 吻 合 的 捐 贈 者 的 骨 髓 , 移 植 到 病 者 的 體 內 , 令 它 在 受 者 體 內 生 長 、 繁 殖 , 而 事 前 要 用 大 劑 量 的 化 療 方 法 將 病 人 有 病 的 骨 髓 徹 底 破 壞 , 而 捐 贈 者 的 骨 髓 日 後 也 有 抗 癌 細 胞 的 作 用 , 協 助 病 者 避 免 復 發 的 發 生 。

其 他 的 最 新 發 展 包 括 : 干 擾 素 的 使 用 ; 免 疫 治 療 : 使 用 LAK 細 胞 治 療 白 血 病 ; 和 一 系 列 的 最 新 藥 物 , 令 治 療 白 血 病 這 原 本 很 令 人 失 望 的 領 域 , 開 闢 了 很 多 令 人 樂 觀 的 途 徑 。

並 不 是 所 有 的 白 血 病 都 是 會 令 患 者 急 促 死 亡 的 疾 病 。 以 慢 性 淋 巴 細 胞 白 血 病 而 言 , 病 情 可 以 十 分 緩 慢 , 平 均 生 存 期 可 達 十 年 以 上 , 如 淋 巴 細 胞 不 太 高 的 話 , 不 急 需 治 療 , 如 有 明 顯 症 狀 , 淋 巴 結 和 脾 逐 漸 腫 大 者 , 化 學 治 療 用 單 一 藥 物 , 療 效 亦 極 為 良 好 。 有 明 顯 淋 巴 腫 大 或 脾 臟 很 大 者 , 可 以 用 放 射 治 療 的 方 法 , 以 緩 解 壓 迫 的 症 狀 。

白 血 病 是 一 種 可 怕 的 疾 病 , 但 如 果 得 到 適 當 的 治 療 , 和 有 堅 強 的 意 志 和 信 心 , 克 服 這 病 魔 , 是 很 多 患 者 可 以 達 到 的 理 想 。

各 類 動 物 在 各 類 動 物 , 如 雞 、 鼠 、 貓 、 牛 和 長 臂 猿 等 動 物 的 自 發 性 白 血 病 組 織 中 , 可 分 離 出 白 血 病 病 毒 , 為 一 種 逆 轉 錄 病 毒 (RETROVIRUS) , 而 在 人 類 , 科 學 家 也 曾 在 人 類 T 細 胞 白 血 病 中 分 離 出 一 種 逆 轉 錄 病 毒 , 稱 為 HTLV , 但 它 的 致 病 機 理 至 今 仍 然 未 能 明 瞭 。 電 離 輻 射

我 們 知 道 電 離 輻 射 可 引 起 白 血 病 一 事 由 來 已 久 , 1945 年 在 日 本 廣 島 和 長 畸 爆 炸 的 原 子 彈 , 引 致 兩 地 白 血 病 發 病 率 分 別 是 未 遭 受 輻 射 地 區 的 三 十 倍 和 十 七 倍 。 接 受 輻 射 至 發 病 的 潛 伏 期 : 急 性 白 血 病 為 九 點 四 至 十 五 年 , 慢 性 白 血 病 為 九 至 十 三 年 。 至 於 少 劑 量 放 射 接 觸 能 否 致 白 血 病 , 則 至 現 時 仍 不 能 確 定 。 藥 物 及 遺 傳 性 疾 病

許 多 能 引 起 骨 髓 毒 性 的 化 學 物 , 都 有 致 白 血 病 的 可 能 性 , 包 括 苯 、 氯 霉 素 、 磺 胺 和 多 種 抗 癌 藥 等 。

某 些 遺 傳 性 疾 病 和 免 疫 缺 陷 徵 群 患 者 易 發 生 白 血 病 , 如 先 天 愚 型 唐 氏 綜 合 徵 、 BLOOM 氏 綜 合 徵 、 FANCONI 氏 貧 血 等 疾 病 , 均 會 令 病 者 有 較 高 的 白 血 病 發 病 率 。

 

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