新生兒嘴唇發紫 竟是罕見致命肺動脈瓣膜閉鎖

 

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一名女嬰宸宸,剛出生沒多久血中含氧量卻越來越低,正常值應為96%至100%,但宸宸卻降到約60%,因而造成缺氧造成面部嘴唇發紫,接受心臟超音波檢查後,確診為室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖,造成右心室出口阻塞,若不接受治療,恐危及生命,所幸在出生隔天,緊急進行介入性心導管手術治療,經刺穿肺動脈瓣膜,再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術,目前宸宸已恢復良好,僅需定期門診追蹤。

肺動脈瓣膜閉鎖較少見 發病率約5%

其實宸宸媽媽懷孕28週時,產檢卻被發現胎兒疑似肺動脈(瓣膜)狹窄,當初宸宸媽媽就已經有心理準備,孩子的心臟恐不太樂觀;彰化基督教兒童醫院兒童心臟科主任李孟倫指出,室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖屬於少見的先天性心臟病,先天性心臟病發病率為5%至8%,以宸宸的情況,發病率就佔先天性心臟病的1%至1.5%。

肺動脈瓣膜閉鎖未治療 新生兒2周恐致死

若延遲治療,就可能因血氧濃度過低,血液無法流出造成右心室壓力過大,50%病童恐出生兩周內死亡,85%的病童約出生後六周內死亡;李孟倫主任表示,因此經由宸宸父母同意後,進行介入性心導管手術治療,但因宸宸的肺動脈瓣膜環直徑比一般新生兒差了4到5mm,因此採以極細導線代替介入性肺動脈瓣膜刺穿術,在肺動脈瓣膜閉鎖處小心地刺穿小洞,再將肺動脈瓣膜閉鎖處擴張至能提供血液循環的通道。

出現紫紺症狀 應盡快就醫檢查

術前為了提高宸宸的血氧濃度,也給予前列腺素E1幫助維持動脈導管暢通,但介入性心導管手術治療成功後,前列腺素E1已建議停止使用;李孟倫主任呼籲,雖臨床上,室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖不常見,但若發現新生兒出現紫紺症狀,應盡快接受詳細檢查,避免危害孩子健康。

 

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